Mehr als eine schnell fortschreitende Altersdemenz: Neue Prionenkrankheit entdeckt
"Ich glaube, dass es die Krankheit bereits seit vielen Jahren gibt, ohne dass sie erkannt wurde", sagte Pierluigi Gambetti vom US National Prion Disease Pathology Surveillance Center an der Case Western Reserve University in Cleveland gegenüber dem "New Scientist". Die von ihm als "Protease-sensitive Prionopathie" bezeichnete degenerative Gehirnerkrankung könnte bisher fälschlicherweise als Nicht-Alzheimer-Demenz diagnostiziert worden sein. Wie bei der nvCJK lassen sich im Gehirn verstorbener Patienten Ansammlungen von Prionen nachweisen, einer krankhaft veränderten Form des Prionproteins. Die Prionen lassen sich aber durch das Enzym Protease abbauen. Mutationen in den Prionprotein-Genen, die die Krankheit begünstigen könnten, wurden nicht gefunden. In Experimenten mit Mäusen untersuchen Gambetti und seine Kollegen nun, wie die Prionen übertragen werden. Die Forscher halten es für unwahrscheinlich, dass Umweltfaktoren die Krankheit beim Menschen auslösen könnten.