Mehr als eine schnell fortschreitende Altersdemenz: Neue Prionenkrankheit entdeckt

Cleveland (USA) - Eine neue Form einer tödlich verlaufenden Hirnerkrankung haben amerikanische Forscher beschrieben. Sie ähnelt der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK) und wird wie diese durch fehlgeformte Proteine, die Prionen, verursacht. Allerdings sind die infektiösen Eiweiße nicht stabil gegenüber einem Abbau durch Enzyme. Dadurch unterscheiden sie sich grundsätzlich von den Erregern von nvCJK, Scrapie und Rinderwahnsinn (BSE). Von den bisher nachweislich erkrankten 16 Patienten, die im Schnitt 62 Jahre alt waren, sind zehn nach einer Krankheitsdauer von 20 Monaten gestorben. Was die Krankheit auslöst und wie verbreitet sie ist, ist unbekannt, schreiben die Wissenschaftler im Fachblatt "Annals of Neurology".

"Ich glaube, dass es die Krankheit bereits seit vielen Jahren gibt, ohne dass sie erkannt wurde", sagte Pierluigi Gambetti vom US National Prion Disease Pathology Surveillance Center an der Case Western Reserve University in Cleveland gegenüber dem "New Scientist". Die von ihm als "Protease-sensitive Prionopathie" bezeichnete degenerative Gehirnerkrankung könnte bisher fälschlicherweise als Nicht-Alzheimer-Demenz diagnostiziert worden sein. Wie bei der nvCJK lassen sich im Gehirn verstorbener Patienten Ansammlungen von Prionen nachweisen, einer krankhaft veränderten Form des Prionproteins. Die Prionen lassen sich aber durch das Enzym Protease abbauen. Mutationen in den Prionprotein-Genen, die die Krankheit begünstigen könnten, wurden nicht gefunden. In Experimenten mit Mäusen untersuchen Gambetti und seine Kollegen nun, wie die Prionen übertragen werden. Die Forscher halten es für unwahrscheinlich, dass Umweltfaktoren die Krankheit beim Menschen auslösen könnten.