Forscher erzeugen Schweine mit Mukoviszidose

Iowa City (USA) - Tiere können helfen, Ursachen menschlicher Krankheiten zu erforschen und neue Therapien zu entwickeln. Für die unheilbare Erbkrankheit Mukoviszidose stand bisher kein geeignetes Tiermodell zur Verfügung. Jetzt haben amerikanische Forscher genetisch veränderte Schweine erzeugt, die ähnliche Krankheitssymptome entwickeln wie von Mukoviszidose betroffene Menschen. Kinder leiden insbesondere darunter, dass sich in den Lungen zäher Schleim bildet, der Infektionen begünstigt. Die Schweine eignen sich besser als Mäuse zur Erprobung neuer Therapien, welche vor allem die lebensbedrohliche Lungenerkrankung verhindern sollen, schreiben die Wissenschaftler im Fachjournal "Science".

"Bisher entspricht das klinische, physiologische und altersabhängige Krankheitsbild bei den Schweinen der Mukoviszidose beim Menschen - auch was die erkrankten Organe betrifft", sagt David Stoltz aus der Arbeitsgruppe von Michael Welsh an der University of Iowa. Zusammen mit Forschern der University of Missouri, war es ihnen gelungen, Schweine zu züchten, denen das CFTR-Gen fehlt. Eine Mutation dieses Gens bewirkt eine Störung des Stofftransports durch Zellmembranen und ist die Ursache der Mukoviszidose. Der Gendefekt beeinträchtigt die Funktion von Lungen, Darm, Bauchspeicheldrüse, Leber und anderer Organe. Für Tierexperimente standen bisher nur Mäuse zur Verfügung. Diese entwickeln aber nicht die beim Menschen typischen Symptome der Krankheit.

Dagegen zeigen die jetzt erzeugten CFTR-defekten Schweine krankhafte Veränderungen der inneren Organe, die denen von Mukoviszidose-kranken Kindern entsprechen. Das liegt daran, dass Schweine in Anatomie, Stoffwechsel, Genetik, Größe und Lebensdauer dem Menschen viel ähnlicher sind als Mäuse. "Jetzt können die Forscher den genauen Verlauf der Krankheitsentwicklung studieren, was beim Menschen nicht möglich war", sagt Mitautor David Meyerholz. Insbesondere wollen die Mediziner untersuchen, wie es im Laufe des Lebens zu Entzündungen und Infektionen der Lungen kommt und wie sich dieser Prozess verhindern lässt.